Splenectomia subtotalã laparoscopicã în tratamentul microsferocitozei ereditare

Introducere
Microsferocitoza ereditarã este cea mai frecventã formã de anemie hemoliticã mostenitã; ea are la bazã un defect de membranã al eritrocitului. Ajunse în splinã, eritrocitele afectate (sferocite) sunt fagocitate de macrofagele splenice; consecinta o constituie hemoliza cronicã si incidenta crescutã a litiazei biliare. Manifestãrile clinice variazã de la hemolizã cronicã benignã la anemia severã dependentã de tranfuzii. Splenectomia duce la cresterea duratei de viatã a eritrocitelor, scãderea necesarului de transfuzii si scãderea incidentei litiazei biliare, fiind prima linie de tratament în formele moderat - severe de boalã. Totusi, pacientii splenectomizati se confruntã cu riscul infectiilor severe postsplenectomie, ceea ce a scãzut entuziasmul pentru utilizarea de rutinã a splenectomiei în tratamentul sferocitozei ereditare.
Desi utilizarea vaccinului antipneumococic si a profilaxiei orale cu penicilinã au redus riscul de aparitie al acestei complicatii de temut, existã încã preocupãri privind serotipurile care nu sunt reprezentate în vaccinuri si pneumococii penicilino-rezistenti. Studii recente au atras atentia asupra complicatiilor tardive dupã splenectomie, ca atero-scleroza si hipertensiunea pulmonarã, ceea ce a crescut nevoia de a descoperi o alternativã terapeuticã (1, 2).
Sindromul de infectie fulminantã postsplenectomie este cauzat în principal de Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis si Haemofilus influenzae si este caracterizat printr-un debut brusc si o evolutie rapidã a infectiei (3).
Bazandu-ne pe experienta clinicii noastre în chirurgia laparoscopicã (în clinica noastrã s-au efectuat 120 splenectomii laparoscopice) si dupã realizarea a 5 splenectomii subtotale pe cale deschisã, la care am obtinut rezultate hematologice bune, am realizat splenectomia laparoscopicã subtotalã la doi pacienti. Nu am gãsit în literaturã date privind splenectomia subtotalã laparoscopicã în afectiuni hematologice.

Material si Metodã
Pacienti
Ambii pacienti au fost tineri de 16, respectiv 19 ani, cu microsferocitozã ereditarã diagnosticatã de 5 ani, cu splenomegalie moderatã, anemie, reticuloci-tozã, cu repetate transfuzii în antecedente.
Înainte de interventie pacientilor li s-a administrat vaccin antipneumococic si le-a fost prescrisã profilaxia cu penicilinã oral pentru minim 1 an.
A fost propusã ca metodã de tratament chirurgical splenectomia subtotalã laparoscopicã.
Tehnica splenectomiei subtotale laparoscopice
Obiectivul interventiei chirurgicale a fost sã înlãture aproximativ 85 % din tesutul splenic, conservand polul superior al splinei. Ca si splenectomia laparoscopicã standard, splenectomia partialã laparoscopicã se practicã cu pacientul în decubit lateral drept, iar pozitionarea trocarelor a fost similarã. La videoinspectia cavitãtii peritoneale am constatat: în primul caz: splinã de aproximativ 18 cm, iar în al 2-lea caz splinã de aprox. 20 de cm precum si o splinã accesorie de 1 cm diametru la nivelul polului inferior. S-au incizat ligamentul splenocolic si partea inferioarã a ligamentului frenocolic pentru a permite mobilizarea polului inferior. S-au disecat si sectionat între clipuri ramurile vaselor gastroepiplooice care vasculari-zeazã polul inferior. S-a continuat disectia si izolarea vaselor din hilul splenic, cu precautie, pentru a proteja coada pancreasului, cu sectionarea lor între clipuri, cat mai aproape de splinã.
S-au evidentiat vasele gastrice scurte si teritoriul vascularizat de ele, la limita zonei de ischemie. Volumul teritoriului bine vascularizat a fost evaluat ca fiind convenabil, corespunzand cu aproximativ 15% din volumul splinei. Se sectioneazã capsula splenicã circumferential cu disectorul cu ultrasunete, la aproximativ 5 mm în tesutul devasculari-zat. S-a continuat disectia în tesutul splenic panã la excizia zonei devascularizate, acest moment fiind relativ nesangerand. Controlul hemostazei s-a relizat prin electrocoagulare si cu ajutorul disectorului cu ultrasunete. Pe transa de sectiune s-a aplicat Tachocomb, dupã care s-a extras splina cu ajutorul unui endo-bag la nivelul orificiului trocarului optic.
La sfarsitul interventiei s-au plasat 2 tuburi de dren la nivelul lojei splenice.
Evolutia postoperatorie a fost bunã, pacientii prezentand pentru 48 ore subfebrilitate; au fost externati dupã reluarea tranzitului intestinal si a tolerantei digestive la 7 respectiv 6 zile de la interventia chirurgicalã. Durata relativ mare a spitalizãrii (fatã de o medie de 3 zile dupã splenectomia laparoscopicã standard) a avut drept cauzã dorinta echipei operatorii de a urmãri cu o atentie specialã pacientii la care s-a efectuat o interventie chirurgicalã nouã, la care nu ne-am putut sprijini nici mãcar pe experiente similare publicate în literaturã.

Rezultate
Efectele asupra hemolizei
Dupã splenectomia subtotalã se observã o crestere a valorilor hemoglobinei, precum si scãderea valorilor bilirubinei, efecte care se mentin în timp.
La ambii pacienti examenul ecografic Doppler postoperator a demonstrat vascularizatia arterialã si venoasã a fragmentului splenic restant, fragment de cca 4/5 cm diametru.

Discutii
a) Probleme de indicatie
Splenectomia este indicatã în cazurile de microsferocitozã ereditarã, cu hemolizã severã, care necesitã transfuzii repetate Manifestãrile clasice ale microsferocitozei ereditare includ anemia, icterul cronic si litiazã vezicularã. Splenectomia totalã, care rezolva hemoliza, reprezintã o metodã de tratament extrem de utilã. In cazurile de anemie hemoliticã severã splenectomia poate aduce ameliorari importante; hemoliza este redusã într-o asemenea mãsura încat necesitatea transfuziilor dispare. Ea reprezintã tratamentul de electie în formele moderate si severe de boalã, avand drept consecinte cresterea duratei de viatã a eritrocitelor, scãderea sau dispari-tia necesarului de transfuzii si scãderea incidentei litiazei biliare
Splenectomia duce la cresterea riscului de complicatii septice, care pot fi redutabile, mai ales la copii.
Din pãcate, îndepãrtarea completã a paren-chimului splenic nu este lipsitã de neajunsuri. Splina contine 25% din masa de tesut limfatic al organismului uman si reprezintã principalul depozit de celule fagocitare mononucleare (4). Activitatea fagocitarã a macrofagelor splenice si sinteza de anticorpi anti-LPS de cãtre limfocitele B splenice sunt necesare pentru un rãspuns imun anti-infectios optim.
Splenectomia îndepãrteazã un filtru fagocitar foarte eficient (5). Ea expune pacientii la un risc îndelungat de infectii fulminante, stãri de hipercoagulabilitate, si aterosclerozã secundarã.
Datoritã riscului instalãrii infectiilor severe post splenectomie, risc ce urmãreste pacientul întreaga viatã, existã rezerve asupra indicãrii splenectomiei. Prudenta este cu atat mai justificatã la copii si tineri, deoarece frecventa infectiilor dupã splenectomia totalã este cu atat mai mare cu cat varsta pacientului este mai scãzutã. Indepãrtarea completã a tesutului splenic este, deci, de evitat, ori de cate ori este posibil. Au fost propuse douã modalitãti de realizare a acestui obiectiv: implantarea de tesut splenic, mai ales în epiploon si splenectomia subtotalã.
Existã partizani ai implantãrilor de tesut splenic, solutie inspiratã de splenozisul care a fost comunicat uneori dupã rupturi splenice sau dupã splenectomii. Rezultatele metodei sunt încã controversate (5). Unii autori au gãsit cã implanturile de tesut splenic în marele epiploon ar avea o anumitã valoare în conservarea capacitãtii imune dupã splenectomie (6, 7). Cercetãri ulterioare însã nu au confirmat eficacitatea implanturilor de tesut splenic (8).
Consevarea unui fragment splenic vascularizat poate reduce riscul de sepsis post-splenectomie
Mentinerea unui fragment splenic viabil, vascularizat reprezintã cheia problemei.
Efectul splenectomiei partiale în comparatie cu splenectomia totalã asupra rãspunsului imun nu a fost încã evaluat. Totusi, este foarte probabil ca contactul antigen-celulã limfaticã precum si maturarea pre-celulã_B sã se producã în splina restantã. S-a ajuns în final asupra hotãrarii de a se pãstra aproximativ 20% din splina hipertrofiatã pentru a scãdea cat de mult posibil sechestrarea eritrocitelor în splinã, contrabalansînd nevoia de a pãstra o anumitã cantitate de tesut splenic pentru mentinerea functiei fagocitare (1).
b) Probleme de tehnicã chirurgicalã
Datele din literaturã, convingãtoare pentru indicarea splemectomiei subtotale deschise, ne-au sugerat introducerea metodei în formele severe de microsferocitozã ereditarã. Dupã realizarea ei la 5 cazuri de copii si tineri cu bune rezultate, am luat în considerare si posibilitatea realizãrii metodei pe cale laparoscopicã, deoarece splenectomia laparoscopicã este actualmente metoda standard la pacienti cu splina de mãrime micã si medie.
Trecerea la aceastã etapã s-a bazat pe experienta acumulatã si în clinica noastrã în splenectomia laproscopicã (9), experientã care a depãsit actualmente 120 de cazuri.
Tehnica de conservare a unui fragment de paren-chim vascularizat se bazeazã pe unele particularitãti ale vascularizatiei splinei (10,11). Abordul chirurgical e realizabil datoritã caracteristicilor anatomice ale acestui organ, care este împãrtit în teritorii cu surse de vascularizatie diferitã. Distribuia arterialã este de tip terminal cu anastomoze între ramurile arterei splenice de tip hilar, intraparenchimatos si sub capsular (figura 3) (12-14). Anastomozele intraparenchimatoase sunt de micã importantã si permit realizarea unei hemostaze eficiente pe transa de sectiune chiar într-un tesut atat de friabil cum este cel splenic. Splenectomiile partiale, în care se realizeazã ligatura trunchiului arterei splenice, conservã fie arterele gastrice scurte (15) fie ramul anastomotic dintre artera gastroepiplooicã stangã si artera polarã inferioarã (16).
Pentru a gãsi modalitatea optimã de tratament a fost necesarã evaluarea volumului de tesut splenic ce trebuie îndepãrtat pentru a reduce distructia eritrocitelor, si a celui tesut splenic care trebuie pãstrat pentru a conserva functia fagocitarã si rata de crestere a tesutului restant (1, 2, 16). Urmand studiile autorilor citati mai sus, am încercat sã conservãm 15% din splinã. Am considerat acest moment ca punctul principal al interventiei chirurgicale.

• Timeviewed: 10517 times