Laparoschizisul: consideratii clinico-terapeutice

Introducere
Gastroschizisul (laparoschizisul) reprezintã una din cele mai grave malformatii în cadrul defectelor congenitale ale peretelui abdominal. Incidenta afectiunii este citatã în jurul cifrei de 1 la 5000-10000 de nasteri (1).
Reprezintã un defect de dimensiuni variabile (de obice 2-4 cm) a peretelui abdominal anterior, situat întotdeauna la dreapta ombilicului care este normal situat (fig. 1).
Autorii analizeazã un numãr de 17 cazuri internate si operate în Clinica de Chirurgie Pediatricã a Spitalului Universitar de Urgentã Craiova, în perioada 1990-2005.
În România si la cazurile noastre diagnosticul este stabilit la nastere, în momentul delivrentei. La nivel mondial diagnosticul afectiunii este stabilit într-un procent ridicat antepartum, ultrasonografic, de obicei în al 2-lea trimestru al sarcinii (2) (fig. 2).
Depistarea prenatalã implicã de obicei consilierea familiei precum si alegerea tacticii nasterii.
Fiziopatologia afectiunii continuã sã fie subiect de disputã la momentul actual si rezumã la întelegerea modificãrilor care apar la nivelul intestinului dezvoltat în afara cavitãtii peritoneale. Astfel el suferã un proces de inflamatie "chimicã", cu edem pronuntat la acest nivel, motilitate slabã, stazã gastricã si eliminare greoaie a meconiului (3).
Etiologia dezordinilor intestinale poate fi împãrtitã în douã categorii: factori mecanici-constrictia produsã de defectul de perete la baza intestului herniat precum si ischemia produsã la acest nivel - si factori chimici, prin expunerea la lichidul amniotic-durata sarcinii, expunerea la urinã si la meconiu (3).
În ceea ce priveste durata sarcinii si în consecintã durata expunerii la lichidul amniotic, au fost studiate loturi de feti cu gastroschizis cu delivrentã la termen si feti cu expulzie prematurã. S-a ajuns la concluzia cã delivrenta prematurã nu aduce nici un beneficiu pentru nou-nãscut, atât în ceea ce priveste prognosticul bolii cât si cel vital pe termen lung. Existã la ora actualã o serie de studii experimentale pe animale referitoare la tratamente antepartum care sã ducã la diminuarea factorilor de risc intranatali în gastroschizis (administrarea de dexametazonã, schimbarea lichidului amniotic) (3) însã fãrã rezultate convingãtoare.

Tactica nasterii reprezintã un alt mãr al discordiei în cadrul acestei afectiuni. Teoretic nasterea naturalã poate fi conside-ratã nocivã datoritã riscului de traumã asupra intestinului. Astfel unii autori considerã cã operatia cezarianã ar aduce beneficii logice, dar mai mult de 10 studii au constatat cã nu existã beneficii ale operatiei de cezarianã în acest sens.
Gastroschizisul este o afectiune a cãrei incidentã este comparatã întotdeauna cu cea a omfalocelului, defect congenital de perete abdominal situat pe linia medianã, având dimensiuni variabile, de la 3-4 cm pânã la defecte largi de peste 8 cm, viscerele dezvoltate în afara cavitãtii peritoneale fiind acoperite de membrana gelatinoasã a lui Wharton, membrana amnioticã si peritoneu (4) (5) (fig. 3).
Ceea ce este de retinut din tabel este cã: în cazul gastro-schizisului existenta malformatiilor asociate este mult mai rarã. Se poate asocia mai frecvent cu atrezia unei portiuni de tub digestiv (6). Acest fapt va influenta pozitiv prognosticul pe termen mediu si lung, spre deosebire de omfalocel care se poate însoti frecvent de anomalii grave, în special cardio- vasculare (Tabelul 1).
La lotul studiat, autorii trec în revistã diversele metode terapeutice utilizate în timp, oprindu-se asupra tehnicilor moderne cu rezulate mult mai bune. Obiectivul principal este reducerea intestinului herniat în cavitatea peritonealã, cu o presiune intraabdominalã cât mai redusã, ameliorarea procesului inflamator de la nivelul peretelui intestinal si închiderea defectului de perete abdominal.
În urmã cu 10 ani de zile mortalitatea în acestã afectiune era extrem de ridicatã, existând cazuri sporadice de supra-vietuiri (5). Reducerea intestinului într-o cavitate celomicã cu un volum mic si închiderea defectului cu orice pret ducea la rezultate slabe. Odatã cu aprofundarea fiziopatologiei bolii si aparitia materialelor sintetice de protezare provizorie s-au îmbunãtãtit si cifrele de supravietuire.
Închiderea per primam a peretelui abdominal este influen-tatã de mai multi factori:
- gradul procesului inflamator de la nivelul intestinului (edemul, falsele membrane);
- timpul scurs de la nastere pânã la prezentare.
La cazurile cu aspect suplu, necartonat, fãrã aglutinãri de anse ale intestinului (2-4 ore de la nastere), tentarea reductiei si închiderii primare pare logicã cu rezulate bune. Aceastã metodã terapeuticã poate fi aplicatã de obicei dupã diagnosticarea si urmãrirea prenatalã a bolii, si se poate realiza chiar si în sala de nasteri. Este nevoie de dezinfectarea sumarã a intestinului si reducerea digitalã, cu blâdete a intestinului. La unele cazuri închiderea peretelui abdominal se poate realiza în timpul al doilea, dupã acomodarea intestinului în cavitatea peritonealã (3).
În acest sens am trimis adrese cãtre toate clinicile de neonatologie arondate Spitalului de Urgentã Craiova, pentru trimitarea cît mai repede posibilã a acestor cazuri, diagnosticul fiind pus la nastere, la nici un caz din lotul studiat neavând diagnostic prenatal. La lotul studiat un numãr de 2 cazuri s-au pretat la acestã metodã.
Depistarea prenatalã a malformatiilor fiind încã în perioada de pionierat, timpul scurs de la momentul delivrentei pânã la prezentare depãsind de multe ori chiar 24 de ore. În aceste conditii intestinul suferã transformãri accentuate, ansele se dilatã, se aglutineazã, se acoperã cu false membrane si devin cartonate, astfel cã reducerea lor în abdomen devine dificilã, chiar imposibilã. Pentru aceste cazuri au fost utilizate diverse materiale sintetice de acoperire temporarã a anselor intestinale, defectul de perete urmând sã fie închis secundar (fig. 4).
Experienta colegilor americani (Evanston Hospital, Chicago, Prof. Juda Z Jona, 36 de cazuri, supravietuire de 100%!) constã în utilizarea unui sac de silicon special, folosit drept "anvelopã" pentru intestinul herniat. Am utilizat aceastã metodã la 3 dintre cazurile luate în discutie, în ultimii 2 ani. În România metoda este însã prohibitivã datoritã pretului de cost foarte ridicat al materialului utilizat, precum si datoritã absentei acestuia pe piata europeanã.
Sacul de silicon este de dimensiuni variabile, în functie de dimensiunile defectului de perete abdominal, prevãzut la bazã cu un inel gros ce include un arc de otel pentru rigidizare.
Este necesarã pregãtirea intestinului prin manipulare blândã si lavaj cu solutie Betadine foarte diluatã, cãldutã, care se introduce si în punga se silicon. La unele cazuri poate fi necesarã, atunci când apare un efect compresiv, lãrgirea defectului de perete în sens cranial si/sau caudal pânã la o "lejeritate a anselor" împiedicând astfel aparitia unor tulburãri ischemice ale intestinului. Inspectia atentã a intestinului este necesarã în vederea depistãrii atreziei de intestin. Emiterea de meconiu este semn de certitudine al absentei unei malformatii asociate de tub digestiv.
Intestinul se introduce progresiv în sacul de silicon, al cãrui inel bazal se introduce în cavitatea peritonealã circumscriind defectul. De obicei nu necesitã prindere cu fire la acest nivel. Sacul este prevãzut la capãtul opus cu un orificiu pentru realizarea sistemului de suspendare pe scripete cu contragreutãti (fig. 4).

Se marchezã zilnic nivelul de umplere al sacului de silicon cu anse intestinale. În acest timp bolnavul este intubat oro-traheal si curarizat. În primele 5-7 zile se poate constata reintegrarea progresivã, gravitationalã a intestinului fãrã a creste în nici un fel presiunea intraabdominalã (3).
Postoperator este vitalã instituirea nutritiei parenterale totale (TPN), care va fi mentinutã pe o perioadã de pânã la 14 zile.
În timpul al doilea se realizeazã închiderea defectului de perete abdominal cu fire neresorbabile separate (fig. 5).
Studiile pe serii largi de bolnavi în SUA (7), situeazã aceastã tehnicã pe primul loc între metodele terapeutice actuale, grevat însã de dezavantajele mentionate mai sus.
La ultimele cazuri în lipsa sacului de silicon am utilizat pungi pentru unitãti de sânge pentru transfuzii, modificate. Rezultatele finale nu sunt de aceeasi calitate comparativ cu metoda mentionatã anterior. Este necesarã cresterea zilnicã a presiunii în punga atasatã la marginile defectului de perete abdominal.

Concluzii
Atitudinea pe care o recomandãm astãzi serviciilor de chirurgie pediatricã din România este: diagnostic prenatal pozitiv însemnã consilierea familiei în vederea pãstrãrii sau nu a sarcinii. Dacã sarcina este doritã se impune dispensarizarea atentã a gravidei, nastere programatã într-un spital cu serviciu specializat de chirurgie pediatricã.
Interventia chirurgicalã trebuie sã constituie o urgentã. Metoda cu rezultate încurajatoare pare a fi, si din experienta internationalã, închidrea secundarã a defectului de perete abdominal, dupã utilizarea Silo-bag.
Succesul terapeutic apartine însã unei echipe complexe compuse din anestezist, neonatolog, chirurg pediatru, ecografist.
Desi metoda este simplã, usor de aplicat, în România are un inconvenient major, acela al unui pret ridicat.

Bibliografie
1. Gaines, B.A., Holcomb, G.W., Neblett, W.W. - Gastroschisis and omphalocele. În "Pediatric Surgery" - third edition, sub redactia lui Aschraft Keith. W.W. B. Sunders (Philadelphia, USA) 2000, pag. 639-650.
2. Dykes, H.E. - Prenatal Diagnosis and Management of Abdominal Wall Defects. Seminars in Pediatric Surgery, 1996, 5:90.
3. Juda, J.Z. - Up To Date Management of Gastroschisis. Northwestern University, Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois U.S.A. European Conference Pediatric Surgery-Neurosurgery, Craiova, 9th-11th of June 2005.
4. Jona, J., Stoica, A., Zavate, A., Camen, D., Kamel, J., Coletã, E., Ferschin, A. - Patologia peretelui abdominal. În "Patologie chirurgicalã pediatrica" sub redactia lui Sabetay C. Ed. AIUS (Craiova) 2004, pag. 155-158.
5. Sabetay, C. - Patologia peretelui abdominal. În "Curs de chirurgie pediatricã" sub redactia lui Sabetay C. Reprografia Universitãtii din Craiova, 1997, pag. 65-71.
6. Vermeij-keers, C., Hertwig, N.G., and van der Werff, JFA. - Embryonic Development of the Ventral Body Wall and Its Congenital Malformations. Seminars in Pediatric Surgery, 1996, 5:82.
7. Langer, C.J. - Gastroschisis and Omphalocele. Seminars in Pediatric Surgery, 1996, 5:124.

• Timeviewed: 6610 times